Авто Автоматизация Архитектура данни Одит Счетоводство Voennoe бележка Биология Генетика География Геология президент Къща Други журналистика и медии Ïzobretatelstvo Чужди езици Computer Art История на Компютри Готварски Култура лексикология литература Logic Маркетинг Математика машини Здраве за управление на метали и заваръчни Механика Музика NASELENIE образование Pa'gi жива охрана Pa'gi Известия на образованието политика правото Prïborostroenïe Програмиране Производство индустрия Психология P Дио Regïlïya Свързване Социология Спорт стандартизация Строителство Технологии Търговия Туризъм физика и физиология на Философия Финанси Химическа Farm Cennoobrazovanïe Çerçenïe Екология иконометрия Икономика Електроника Yurïspwndenkcïya

Прогноза. Разбиране на тежестта на заболяването му, адекватно за промяна на количеството глюкокортикоиди в допълнителните заболявания

Читайте также:
  1. прогноза
  2. прогноза
  3. прогноза
  4. прогноза
  5. прогноза
  6. прогноза
  7. прогноза
  8. прогноза
  9. прогноза

Животът и качеството на живот на пациентите, които са в състояние да променят адекватно количеството глюкокортикоиди по време на допълнителни заболявания, които са податливи на заболяването си, не се различават значително от тези на здрави индивиди. Прогнозата за заболяването се влошава в развитието на допълнителни автоимунни заболявания. Адреноловата цистростомия е лоша и се определя от степента на деминерализация в ЦНС, а не от хипокоргия. Смъртността при остра бъбречна недостатъчност е 40-50%.

4.6. Премахване на трафик издаване на пушенето

Вродена дисфункция на надбъбречните жлези (ACS, адреногенитален синдром) - синтеза на синтетаза синтаза-цитотоксични рецесивни наследствени кортикостероиди. При 90% вродената дисфункция на надбъбречните жлези се причинява от дефицита на 21-хидроксилазата (P450s21) ензим. Други видове adrenogenital синдром рядко са изкопани.

Таблица 4.7. Вродена дисфункция на надбъбречните жлези (дефицит на P450s21)

Етиологията на Мутация ген P450c21, автозомно рецесивно наследство
патогенеза Намаляване на производството на кортизол и алдостерон, хиперпродукция на ACG и адреналин андроген
епидемиология Сред европейците, класическият тип раждаемост при новородените е 1: 14000, увеличавайки се в отделните популации
Основната клинична картина Видът на слюнчените лимфни възли: жени с псевдохерфрит, ранен пубертет при мъже с вродена недостатъчност (дехидратация, хипотония, електролитни нарушения). Проста вирулентност: подобна на надбъбречната недостатъчност на панкреаса (дефицит на алдостерон). Поступътен (некласически) тип: хирзутизъм, акне, олигонорея, безплодие
Диагностика на 17-хидроксипрогестерон (17-ОНРд) ↑, DEA ↑, андростенон ↑, АКТГ ↑, ренин ↑, Na ↓, K ↑; 1-24 AKTG теста за 17-OHPg ниво. В някои страни се извършва неонатален скрининг
Сравнителна диагностика Гонади и надбъбречни жлези андрогенни тумори, ранен пубертет, синдром на поликистозните яйчници, повишение на 17-OHPg (бременност)
лечение В класически форми: терапия, подпомагана с глюкокортикоиди, под формата на соли - с флуорокортизон. Козметични дефекти (акне, хирзутизъм) и следоперативно лечение на фертилитета са: 0.25-0.5 mg дексаметазон през нощта и / или антианоген (ципротерон)
прогноза В класическия план за психо-социална адаптация, адекватна диагностика на плодовитостта, адекватна асистентна терапия и прогнозиране на външните гениталии пластмаси своевременно



Ензимният ген на P450s21 се намира на краткото рамо на 6 хромозома. Има два гена - CYP21-B активен ген, който кодони P450s21 и неактивен CYP21-A псевдоген. Тези гени са хомоложни. Наличието на хомоложна ДНК последователност в близост до кодирания ген причинява мезозно разстройство, което води до генно превръщане (преход на активен ген фрагмент към псевдо-ген) или до развитие на основен ген фрагмент. И в двата случая активният ген е прекъснат. В комбинация с гена CYP21 има 6 генетично модифицирани HLA гени в хромозомата, което води до съответния HLA-хаплотип във всички хомозиготни глупости.

‡ агрегатът ...

Снимка 4.13. Чертеж на патогенезата на вродена дисфункция на надбъбречните жлези на дефицит на P450c21


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | | 57 | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 |


Използвайте този материал, за да намерите връзка към StumbleUpon (0.008 сек.)