Случайная страница
Скъпи връзки
Авто Автоматизация Архитектура данни Одит Счетоводство Voennoe бележка Биология Генетика География Геология президент Къща Други журналистика и медии Ïzobretatelstvo Чужди езици Computer Art История на Компютри Готварски Култура лексикология литература Logic Маркетинг Математика машини Здраве за управление на метали и заваръчни Механика Музика NASELENIE образование Pa'gi жива охрана Pa'gi Известия на образованието политика правото Prïborostroenïe Програмиране Производство индустрия Психология P Дио Regïlïya Свързване Социология Спорт стандартизация Строителство Технологии Търговия Туризъм физика и физиология на Философия Финанси Химическа Farm Cennoobrazovanïe Çerçenïe Екология иконометрия Икономика Електроника Yurïspwndenkcïya

Епидемиология. Синдромът на вродена дисфункция на надбъбречните жлези е различен сред различните националности.

Читайте также:
  1. епидемиология
  2. епидемиология
  3. епидемиология
  4. епидемиология
  5. епидемиология
  6. епидемиология
  7. епидемиология
  8. епидемиология
  9. епидемиология
  10. епидемиология
  11. епидемиология
  12. епидемиология

Синдромът на вродена дисфункция на надбъбречните жлези е различен сред различните националности. Сред европейските държави честотата на разпространение на класическите видове P450s21 (солени губещи и обичайни форми) е около 1 на 14 000 новородени. Този показател е доста висок сред еврейското население (некласически недостатък на P450s21 - 19% от евреите в Ashkenazi). Сред Alaska Eskimos честотата на разпространение на класически видове е приблизително равна на 282 новородени бебета

Клинични прояви

P450c21 Вид сол на дефицита:

1. Излишъкът от андрогени характеризира вътрешноспецифичната структура на външните гениталии от ранните стадии на развитие на плода (женска псевдо-микрогерия). Яснотата на вариациите варира от хипертрофия до пълна мъжественост на гениталния орган: уретралната жлеза в горната част на челюстта е масивен генитален орган с големи размери (4.14 cm). При вродена дисфункция на надбъбречните жлези гениталиите на женските гениталии винаги се развиват нормално. При мъжете се наблюдава хиперглигация на яйчниковите гениталии. В постнаталния период вирилизацията напредва бързо, ако не и своевременно. Бързите зони за растеж на костите са затворени, което обикновено води до сънливост при възрастни пациенти. Без прекомерно количество лишаване от андроген при момичетата се развива първична аменорея поради хипоталамусната хиперплазия на яйчниците.



2. Надбъбречната недостатъчност на панкреаса (дефицит на алдостерон и кортизол) се характеризира със симптоми като слабости, повръщане, дехидратация, метаболитна ацидоза, прогресивна администрация.

Фигура 4.14. Външните гениталии на момичето с вродена дисфункция на надбъбречните жлези (ясна хипертрофия на колагена)

Електролитните промени и дехидратацията са типични за бъбречната недостатъчност. Тези симптоми се проявяват главно в рамките на 2-3 седмици от раждането на бебето. Една от проявите на дефицит на глюкокортикоиди е прогресивната хиперпигментация.

Обикновената вирусна форма на дефицит на P450c21 се развива в резултат на умерен ензимен дефицит , но не развива синдрома на белите дробове (надбъбречна недостатъчност на панкреаса). Определеният дефицит на андрогените обаче се характеризира със споменатите по-горе сценарии на вирилизация от средата на периода.

Класическият некласически дефицит на P450c21 (след пубертета)

Външните гениталии нямат пренатална вентилация или бъбречна недостатъчност. Клиничните прояви се различават значително. Този тип синдром се диагностицира при жени в репродуктивна възраст, които са изследвани за олигоморея (50% от пациентите), безплодие, хирзутизъм (82%), акне (25%). В някои случаи няма намаляване на клиничните прояви и фертилитета.

‡ агрегатът ...


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 | 23 | 24 | 25 | 26 | 27 | 28 | 29 | 30 | 31 | 32 | 33 | 34 | 35 | 36 | 37 | 38 | 39 | 40 | 41 | 42 | 43 | 44 | 45 | 46 | 47 | 48 | 49 | 50 | 51 | 52 | 53 | 54 | 55 | 56 | 57 | | 58 | 59 | 60 | 61 | 62 | 63 | 64 | 65 | 66 | 67 | 68 | 69 | 70 | 71 | 72 | 73 | 74 | 75 | 76 | 77 | 78 | 79 | 80 | 81 | 82 | 83 | 84 | 85 | 86 | 87 | 88 | 89 | 90 | 91 | 92 | 93 | 94 | 95 | 96 | 97 | 98 | 99 | 100 | 101 | 102 | 103 | 104 | 105 | 106 | 107 | 108 | 109 | 110 | 111 | 112 | 113 | 114 | 115 | 116 | 117 | 118 | 119 |


Използвайте материал, изпратете връзката към Studdol.Org (0.006 сек.)

Начало | На проекта | Скъпи връзки | Контакти | Случайная страница