Автоматизация Автоматизация Архитектура Астрономия Одит Биология Счетоводство Военна наука Генетика География Геология Държавна къща Друга журналистика и средства за масова информация Изкуство Чужди езици Компютърни науки История Компютри Компютри Кулинарна култура Лексикология Литература Логика Маркетинг Математика Механика Механика Мениджмънт Метал и заваръчна механика Музика Население Образование Безопасност на живота Охрана на труда Педагогика Политика Право инструмент за програмиране производство Industries Психология P Дио Религия Източници Communication Социология на спорта стандартизация Строителство Технологии Търговия Туризъм Физика Физиология Философия Финанси Химически съоръжения Tsennoobrazovanie скициране Екология иконометрия Икономика Електроника Yurispundenktsiya

Апластична анемия: етиология, патогенеза, клиника, класификация, диагностика, принципи на лечение

Прочетете още:
  1. II. Основни принципи и правила за официалното поведение на държавните (общинските) служители
  2. II. Принципи на организацията и дейността на Прокуратурата на Руската федерация
  3. Остър абцес при деца и възрастни. Етиология, клиника, лечение.
  4. Аденоидит, клиника, лечение.
  5. Акцизите. Принципи и особености на данъчното облагане
  6. Ангина Симановски-Винсънт. Етиология, патогенеза, фарингоскопска картина, диференциална диагноза, методи на лечение.
  7. Възпаление на сливиците. Клиника, диференциална диагностика и лечение.
  8. Апластична анемия при бременни жени
  9. Асортимент от пластмасови изделия. Класификация, основни типове и изисквания за продукти от пластмаса.
  10. Сертифициране на държавни служители: концепцията, целта, целите, системата, функциите и принципите на сертифициране. Квалификационен изпит.
  11. Основни понятия и принципи за управление на качеството: "Kaizen", TQM, TPS, ISO 9001-2008 и тяхното приложение в туристическата индустрия

Апластичната анемия (АА) е група от патологични състояния, характеризиращи се с панцитопения, намаляване на клетъчното състояние (абсолютно съдържание на клетки) на костния мозък с по-малко от 5% съдържание на бласт.

Класификация на апластичната анемия в етиология:

а) вродена (анемия Fanconi, анемия на Joseph-Daimond-Blackfen и т.н.)

б) придобити поради:

1) излагане на химикали (бензен, пестициди, оловни съединения)

2) ефекти от лекарства (хлорамфеникол, фенитоин, фенилбутазон, златни съединения и т.н.)

3) автоагресия и появата на автоантитела към хематопоетични клетки

4) излагане на радиоактивно излъчване

5) инфекциозни заболявания (HBV, HCV, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирусна инфекция)

6) други заболявания (тимоми, лимфоми и т.н.)

в) идиопатични (с неизвестна причина)

Патогенеза на апластична анемия : генетични нарушения, експозиция на корозивни вещества, автоимунни реакции → нарушено зреене на частично детерминирана стволова клетка ® намаляване броя на стволовите клетки ® намаляване на броя на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в периферната кръв.

Клиника по апластична анемия:

а) Придобита апластична анемия : постепенно или остро настъпване с бързо нарастваща панцитопения, изразен анемичен синдром, тежък хеморагичен синдром и инфекциозни усложнения; понякога заболяването се усложнява от интраваскуларна хемолиза (жълтеница на кожата и видими лигавици, тъмна урина, незначително повишаване на черния дроб, тромбоза на множествена локализация).

б) Fanconi анемия : често започва от 5-10 години; заедно с нарушения на хемопоезата се характеризират с нисък растеж, дефекти в раждането на скелета (микроцефалия, аномалии на фалангите на пръстите), аномалии на пикочно-половата система (подково бъбрек и т.н.), хипер- или хипопигментация на кожата, умствена изостаналост

Диагностика на апластична анемия:

1. УАС: панцитопения (еритро-, тромботична, левкоцитопения с неутропения и относителна лимфоцитоза)

2. Миелограма: намаляване на броя на миелокариоцитите, относително увеличение на броя на лимфоцитите, абсолютно понижение на броя на неутрофилите, елементи на еритропоезата, рязко намаляване на мегакариоцитопоезата

3. Trepanobiopsy с имунофенотипизиране на клетките (необходими за установяване на генезиса на апластична анемия): мастният костен мозък преобладава над активния, огнищата на хематопоезата са рядкост и малките клетки



Лечение на апластична анемия:

1. Хоспитализация в хематологичната болница; с тежка неутропения - изолиране на пациента в асептична кутия

2. Трансплантацията на стволови клетки от периферна кръв или костен мозък - препоръчително за всички пациенти до 20 години, дори при тежка апластична анемия, е особено зависима от хемотрансфузиите при пациенти (които се нуждаят от кръвопреливане по-често от веднъж месечно); преди трансплантацията на костен мозък, се извършва химиотерапия с общото облъчване на тялото.

3. Специфична консервативна терапия - основният метод за лечение на пациенти над 20-годишна възраст с леко заболяване или невъзможност за извършване на трансплантация на костен мозък: антимотичен имуноглобулин 20 mg / kg / ден IV капки 5 дни при асептични условия; циклоспорин 5 mg / kg / ден навътре; метилпреднизолон 2 mg / kg / ден IV на 1-во до 14-и ден, след това 1 mg / kg / ден от 15-ия до 21-ви ден; колонии стимулиращи фактори - molgramostim 5 μg / kg / ден р / до увеличаване на броя на гранулоцитите> 1 * 10 9 / l.

4. Спленектомия (най-ефективна за лека апластична анемия)

5. Профилактика и лечение на усложнения (анемичен синдром, хеморагичен синдром, инфекциозни усложнения, хемосидероза, сърдечна и бъбречна недостатъчност и др.).


1 | 2 | 3 | | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 |


Когато използвате този материал, свържете се със bseen2.biz (0.006 сек.)