Автоматизация Автоматизация Архитектура Астрономия Одит Биология Счетоводство Военна наука Генетика География Геология Държавна къща Друга журналистика и средства за масова информация Изкуство Чужди езици Компютърни науки История Компютри Компютри Кулинарна култура Лексикология Литература Логика Маркетинг Математика Механика Мениджмънт Мениджмънт Метал и заваръчна механика Музика Население Образование Безопасност на живота Охрана на труда Педагогика Политика Право инструмент за програмиране производство Industries Психология P Дио Религия Източници Communication Социология на спорта стандартизация Строителство Технологии Търговия Туризъм Физика Физиология Философия Финанси Химически съоръжения Tsennoobrazovanie скициране Екология иконометрия Икономика Електроника Yurispundenktsiya

Т-пролимфоцитна левкемия

Прочетете още:
  1. I. Видове левкемия по курса и тежестта на туморната прогресия.
  2. АНГИНА В ЛЕВКЕМЕНС
  3. Ангина с левкемия.
  4. Промени в гърлото и фаринкса при заболявания на хематопоетичната система (агранулоцитоза, моноцитоза, левкемия).
  5. Какви усложнения възникват при левкемия поради нарушен имунитет?
  6. Класификация на левкемията.
  7. Левкемия при бременни жени
  8. За остра левкемия
  9. Остра левкемия: етиология, патогенеза, класификация, клиника, диагностика, основни принципи на терапията.
  10. Разлики в левкемичните реакции и левкемия.
  11. Когато анализира кръвта, пациентът откри 150 000 бели кръвни клетки в 1 μl кръв. Каква форма на левкемия за количествени промени в кръвта трябва да се мисли?
  12. Когато анализира кръвта, пациентът откри 2,5 хил. Левкоцити и изолирани левкемични клетки в кръвта. Каква форма на левкемия за количествени промени в кръвта трябва да се мисли?

Имунофенотипизиране.

Туморни клетки експресират мембранни В-клетъчни антигени (CD19, CD20, CD22, CD79a, CD25, CD103, CD11c, HLA-DR), повърхностни и цитоплазмени имуноглобулини.

Цитогенетика. Най-често срещаните тризомични 5 хромозоми.

Пролимфоцитна левкемия е описана през 1974 г. от Галтън. Б-клетъчният фенотип на туморните клетки е най-честа (80% от наблюденията), по-рядко - Т-клетките. Заболяването се наблюдава предимно при възрастни мъже

B-пролимфоцитна левкемия

В костния мозък има дифузна лимфоидна инфилтрация

В хемограмата има хиперлевкоцитоза (повече от 100Х109 / L), анемия, тромбоцитопения. В левкоцитната формула, пролимфоцитите съставляват повече от 55%

Морфология на пролимфоцитите - големи клетки с диаметър 10-15 микрона. със закръглено ядро, кондензиран хроматин, един голям ядро

цитоплазма от базофилен цвят

Имунологичен фенотип. В-пролимфоцитите се характеризират с експресията на В-клетъчни антигени - CD19, CD20, CD24. За разлика от В-CLL клетките имат висока плътност на повърхностните имуноглобулини, значително по-рядко изразяват CD5

Цитогенетика Приблизително 60% от пациентите имат патология в 14-та хромозомна област - 14q +. По-рядко се срещат тризомичните 12 хромозоми и транслокацията t (6; 12) (q15; p13).

Клиничните особености на В-пролимфоцитната левкемия са:

· Тежка спленомегалия

• Леко уголемени лимфни възли.

Средната продължителност на живота е около 3 години

Т-пролимфоцитна левкемия

• В костно-мозъчната дифузна лимфоидна инфилтрация с преобладаване на пролимфоцити.

При периферна кръвна анемия, хиперлевкоцитоза с пролимхоцити, при морфология, която не се различава от тези с B-пролимфоцитна левкемия

Имунологичен фенотип Клетките често съответстват на Т-хелперни клетки.

• Антигени: CD2 +, CD3 +, CD5 +, CD7 +, CD4 +, CD8 - / +. Положителна цитохимична реакция към а-нафтилацетатна естераза под формата на големи гранули

Клинични характеристики • Болестта е агресивна, трудна за лечение. Често увреждането на кожата (еритема, папули и др.) Е значително повлияно.

Гъбичната микоза (ГМ) се отнася до първичните Т-клетъчни лимфоми на кожата. Болестта се среща при хора над 50-годишна възраст. Патогенезата на заболяването е свързана с злокачествена пролиферация на Т-лимфоцити в кожата с последващо увреждане на висцералните органи, лимфните възли и костния мозък



Клиника. Първоначалните прояви на ГМ не са съпроводени от лезии на лимфни възли и костен мозък.

Класическата форма на ГМ има 3 етапа: еритематоза, плака и тумора. Разделението е условно, тъй като във всички части на кожата могат да се открият прояви на всички стадии на заболяването (петна, плаки, папули, възли с различна големина, някои с феномени на некроза). Най-честата локализация на лезиите се отбелязва на долните крака, гърба, лицето, скалпа

Лезии на кожата. Поражението на епидермиса е придружено от сърбеж, лющене, хиперкератоза на дланите и ходилата, промени в пигментацията на кожата, алопсия. В биопсиите на засегнатите участъци на кожата има полиморфизъм на клетъчния инфилтрат със значителна смес от зозонофили и атипични лимфоидни клетки с церебеларни ядра, образуването на микроабсурси на Darye-Potier. Изображение на периферната кръв и костния мозък без промени

Левкемичният вариант на гъбична микоза (синдром на Цезари) се характеризира с поражение на лимфните възли, костния мозък и появата на туморни лимфоцити (цезаровите клетки) в периферната кръв.

В хемограмата , признаци на анемия, левкоцитоза, абсолютна лимфоцитоза, неутропения

Цезарните клетки • Заедно с обичайните лимфоцити, се определят големи клетки с високо ядрено / цитоплазмено съотношение, груб кондензиран хроматин, множество инвагинации, образуващи неправилен контур на ядрото, сгъване на ядрата, което ги прави подобни на контурите на мозъка и определя името "церебраформ" , Цитоплазма от синкави тонове, понякога вакуолирани.

Имунологичният фенотип на туморните клетки съответства на Т-помощници (CD2 +, CD3 +, CD4 +, CD5 +). • Прогнозата на заболяването зависи от етапа на туморния процес. Средната продължителност на живота е 5-10 години. Когато лимфните възли, висцералните органи, костният мозък са засегнати, прогнозата се влошава рязко.

‡ Зареждане ...

Хроничната лимфоцитна левкемия (CLL) се отнася до тумори, които се появяват предимно в костния мозък в резултат на туморната трансформация по-често от В-лимфоцитите, по-рядко Т-лимфоцитите и тяхната последваща моноклонална пролиферация

епидемиология

КЛЛ е описана за първи път през 1845 г., а в средата на 60-те години. се характеризира с Галтон и Дамешек като заболяване, придружено от пролиферация на анормални лимфоцити. CLL представлява 30% от всички регистрирани случаи на левкемия в Европа и Америка и е много по-рядко срещана в Азия. Честотата на заболяването е 2.7-3.0 на 100 хиляди от населението. Болните хора, които са преди повече от 50 години, мъжете са два пъти по-вероятни от жените. В детството и юношеството заболяването е изключително рядко. Честотата на CLL се наблюдава два пъти по-често при представители на бялата раса от Negroid.

По-голямата част от случаите с CLL е форма на В-клетки (95%). Т-клетъчната форма представлява около 5% от всички наблюдения на CLL, най-вече в азиатските страни.

Сред етиологичните фактори се разглеждат ефектите от химикалите и вирусите. Ролята на човешкия Т-клетъчен тип I вирус (HTLV-I) в развитието на Т-клетъчния вариант на CLL е доказана.

Патогенеза. Туморната трансформация се осъществява на нивото на ранните В-лимфоцити, последвано от блокиране на тяхната по-нататъшна диференциация и пролиферация на клон от туморни клетки. Лимфоидните елементи в CLL са "замразени" на този етап на диференциация и цялата левкемична популация е практически мономорфна. Натрупването на туморни клетки се свързва с нарушение на регулирането на програмирана клетъчна смърт (апоптоза).

В експерименталните проучвания е доказано свръхекспресията на семействата на Bcl-2 в туморните B-лимфоцити, блокиращи апоптозата, което допринася за удължаването на живота на тези клетки. CLL се отнася до бавно прогресиращи заболявания. Туморът постепенно измества нормалните хематопоетични клетки, което в крайна сметка води до развитие на хематопоеза в костния мозък

Пролиферацията на туморни В лимфоцити в костния мозък, лимфните възли, далака, по-рядко в други органи (кожа, стомашно-чревен тракт, бъбреци, бели дробове и др.) Предизвиква клинична картина на заболяването

Клиника.

В продължение на няколко години болестта е асимптомна. Само откриването на абсолютна лимфоцитоза в изследването на клетъчния състав на периферната кръв може да привлече вниманието на лекар. Болестта е придружена от често срещани при много злокачествени тумори неспецифични симптоми - слабост, бързо умора, повишено изпотяване, загуба на тегло, свързано с интоксикация на тумора.

Тъй като туморната маса се увеличава, се отбелязва постепенно увеличаване на лимфните възли: главно на шийката на матката и на аксиларната става. В бъдеще процесът може да се разпространи до почти всяка група лимфни възли. Засегнатите лимфни възли с CLL са безболезнени, нямат локална кожна хиперемия, еластична, подвижна, не са споени на кожата. Внезапният растеж на лимфната възел, промяната в нейната консистенция ("дървесна плътност") изисква цитологично изследване за идентифициране на възможна трансформация на CLL в лимфосарком. Увеличаването на лимфните възли при CLL обикновено се случва бавно, но с течение на времето тяхното увеличение може да доведе до компресиране на близките органи и да наруши тяхната функция. С напредването на процеса се открива хепатоспленомегалия.

Пациентите с ХЛЛ се характеризират с повишена чувствителност към инфекция поради нарушения в системата на клетъчен и хуморален имунитет. Най-честите са бактериалните и вирусни инфекции от дихателните и пикочните системи, причинени от стафилококи, стрептококи, различни грам-отрицателни микроорганизми. В напреднал стадий на заболяването могат да се наблюдават инфекции, причинени от Candida и Aspergillus, както и херпесния вирус и цитомегаловирус.

Дефектът на антитуморен имунитет е причината за повишената тенденция на пациентите с ХЛЛ да развият вторични тумори. Най-честата при CLL е рак на кожата и чревния тракт.

Има различни CLL клинични класификации. В зависимост от местоположението на тумора, характеристиките на хода на заболяването в класификацията, предложена от A.I. Vorobyov и M.D. Brilliant (1985 г., с промени и допълнения от 1999 г.) са изолирани няколко форми на CLL: доброкачествени, прогресивни, туморни, слезки, коремни, костен мозък. Според класификацията, предложена от Рай К. и др., Се разграничават пет стадия на заболяването.

Класификация Binet J. et al . предоставя 3 етапа на CLL, означени с букви A, B и C, които корелират със средната продължителност на живота на пациентите.

А. Освен диагностицирането на кръвна и костно-мозъчна лимфоцитоза, има едностранна или двустранна лимфаденопатия в 1-2 области, отсъстват анемия и тромбоцитопея.

Б. Разширени лимфни възли в 3 или повече области. Отсъстват анемия и тромбоцитопения.

В. Независимо от броя на зоните с разширени лимфни възли и наличието на разширен орган, има анемия и тромбоцитопедия.

В зависимост от стадия на заболяването, костният мозък може да бъде нормално или хиперклетъчно. Процентът на лимфоцитите в стерния пункт варира значително от 20-30% до обща мономорфна лимфоидна инфилтрация. Според trepanobiopsy, засягането на костния мозък е фокално или дифузно. Независимо от стадия на заболяването, дифузната инфилтрация на костния мозък с лимфоидни клетки се комбинира с кратка продължителност на живота на пациентите (по-малко от 43 месеца) в сравнение с фокалната инфилтрация (100 месеца).

В началния стадий на заболяването картината на периферната кръв обикновено се представя от нормален или леко повишен брой левкоцити. Като правило отсъстват анемия и тромбоцитопения. Основният хематологичен индекс за CLL е абсолютната лимфоцитоза.

FAB критерии

Според препоръките на експертите от групата FAB диагнозата CLL се счита за установена с абсолютен брой лимфоцити в кръвта над 10 X 103 / μL, наличието на повече от 30% лимфоцити в костния мозък и имунологичното потвърждаване на наличието на В-клетъчен клон на левкемични клетки

В левкоцитната формула процентът на морфологично зрели лимфоцити е от 45 до 95%, има отделни пролимфоцити. Има относителна или абсолютна неутропения. Лимфоцитите от периферна кръв в CLL се характеризират с малки размери (7-10 микрона), закръглено ядро, грубо, напрегнато разпределение на хроматина, отсъствие на нуклеолати, тясна базофилна цитоплазма. Има цитолизни клетки.

В разширения стадий на заболяването, левкоцитоза, относителна и абсолютна лимфоцитоза, неутропения, нормохромна анемия и / или тромбоцитопения

Откриването на лимфоцити с разцепени, усукани, неправилно оформени ядра, структура от груби спирали или фиброзна хроматина показва възможна левкемия на лимфосаркома или Т-клетъчен вариант на CLL. В периферната кръв могат да се открият единични миелоцити и метамиелоцити, обикновено на фона на инфекциозни заболявания, както и на нормопласти

Приблизително 15% от пациентите с ХЛЛ развиват автоимунна хемолитична анемия, по-рядко тромбоцитопения, дължаща се на образуването на автоантитела към еритроцитите или еритроцентите на костния мозък, тромбоцитите. Развитието на анемията е придружено от дразнене на червеното кълбо в костния мозък, ретикулоцитоза, появата на нормаболати в периферната кръв, повишаване на съдържанието на неконюгиран (индиректен) билирубин в кръвния серум. Автоимунната поява на анемия се потвърждава от положителна директна разпада на Coombs и други тестове, които откриват автоантитела

Имунологичен фенотип . В 95% от случаите, CLL има B-клетъчен имунологичен фенотип с експресията на повърхностни В-клетъчни антигени CD19, CD20. CD24, SP79a и активиращи антигени CD5, CD23. CD43. Изразяването на CD5 се счита задължително за имунологично потвърждение на B-CLL. Въпреки това са описани редки наблюдения на CLL (7%) с отсъствието на CD5 върху В лимфоцити. CD23 се използва за диференциална диагноза на В-CLL и левкемия на лимфома от клетки в зоната на мантията на лимфната възел, която има подобен B-CLL имунофенотип, но без експресия на CD23. За разлика от нормалните В лимфоцити и лимфосарком, CLL се характеризира със слаба експресия на повърхностни имуноглобулини (по-често sgM, по-рядко IgM + IgD със същите леки вериги

На практика всички пациенти получават хипогамаглобулинемия с намаляване на концентрацията на нормални имуноглобулини (IgM, IgG, IgA), което отразява нарушението на хуморалния имунитет и повишава чувствителността на пациентите с ХЛЛ към инфекции. С използването на съвременни методи за електрофореза е възможно да се открие белтъкът Bence-Jones в урината, моноклонален имуноглобулин в серума е много по-честа

Цитогенетика При 50-60% от пациентите с ХЛЛ се откриват клонални хромозомни аберации, най-често тризомия 12, структурни дефекти при 13, 14 хромозоми. Изследването на онтогенетичните характеристики на клетките има прогностично значение. Средната продължителност на живота на пациентите с хромозомни аномалии е значително по-кратка (7,7 години), отколкото без тях (до 15 години).

Прогноза. CLL е достатъчно бавна болест. Средната продължителност на живота е около 10 години.

Резултат Най-честата е трансформацията на CLL в пролимфоцитна левкемия, която се характеризира с повишаване на левкоцитозата, броя на пролимфоцитите, анемия и тромбоцитопения. Тези промени се съпровождат от остра лимфаденопатия, спленомегалия, развитието на рефрактерност към терапията.


| 1 | 2 | 3 | 4 |


Когато използвате този материал, свържете се със bseen2.biz (0.116 сек.)