Автоматизация Автоматизация Архитектура Астрономия Одит Биология Счетоводство Военна наука Генетика География Геология Държавна къща Друга журналистика и средства за масова информация Изкуство Чужди езици Компютърни науки История Компютри Компютри Кулинарна култура Лексикология Литература Логика Маркетинг Математика Механика Механика Мениджмънт Метал и заваръчна механика Музика Население Образование Безопасност на живота Охрана на труда Педагогика Политика Право инструмент за програмиране производство Industries Психология P Дио Религия Източници Communication Социология на спорта стандартизация Строителство Технологии Търговия Туризъм Физика Физиология Философия Финанси Химически съоръжения Tsennoobrazovanie скициране Екология иконометрия Икономика Електроника Yurispundenktsiya

Сублеукемична миелоза (миелофиброза, остеомиофиброза)

Прочетете още:
  1. I. Типове левкемия по курса и тежестта на туморната прогресия.
  2. АНГИНА В ЛЕВКЕМЕНС
  3. Болести на кръвната система
  4. Bp, анемия на фолика-дефицита.
  5. Анемия с дефицит на желязо
  6. Истинска полицитемия: етиология, патогенеза, клиника, диагноза, резултати, принципи на лечение. Симптоматична еритроцитоза.
  7. Мегалобластна анемия: етиология, патогенеза, клиника, класификация, диагностика, лечение.
  8. ПАТАН ПРОДЪЛЖАВА 2
  9. Периоди на остра радиационна болест
  10. Когато анализира кръвта, пациентът откри 2,5 хил. Левкоцити и изолирани левкемични клетки в кръвта. Каква форма на левкемия за количествени промени в кръвта трябва да се има предвид?
  11. Професионален подбор според състоянието на ОРГ органи. Професионален избор за ОНТ заболявания 10 страници
  12. Сидеро-амфибична анемия

Сублеукемичната миелоза (миелофиброза, остеомелофиброза) е тумор на миелоидната тъкан, който се основава на тристранната пролиферация на миелоидни елементи и съединителна тъкан. При миелофиброза трансформацията на тумора се осъществява на нивото на хемопоетичната стволова клетка или прекурсорната клетка на миелопея

Променливостта на патоморфологичните промени в заболяването доведе до няколко негови имена - до 47 (Kassirsky IA). Въпреки това, въз основа на клинично-хематологичния и патоморфологичния характер на заболяването, това заболяване най-добре се класифицира като хронична сублеукемична миелоза, въпреки че от дълго време (от 1914 г.) имаше термин алеукемична миелоза (Hirchfeld).

Морфологичният субстрат на заболяването се състои от клетки на грануло-, еритро-, тромбоцитоза.

Патогенеза. Болестта се характеризира с нарушение на хематопоезата в костния мозък, което се проявява чрез хиперплазия на миелокарцитите, заместване на мастния костен мозък и появата на нехомогенни фосси на фиброзата. Развитието на миелофиброза се проявява в различни кости на скелета и се разпростира върху всички кости. Възможно е да се намали хемопоезата в плоски кости. В тубуларните кости, далака и черния дроб, хематопоезата може да се наблюдава в различни обеми. Пролиферацията на туморите засяга предимно гранулоцитни и мегакариоцитни микроби от хемопоеза, придружени от развитие на левкоцитоза и тромбоцитоза. Понякога има активиране на еритропоезата. Развитието на анемия при миелофиброза е следствие от неефективна еритропоеза, автоимунна хемолиза на еритроцитите, намаляване на еритропоезата, недостатъчност на костномозъчна хемопоеза

В костния мозък , заедно с изразена клетъчна хиперплазия се наблюдава пролиферация на фибробласти, ретикулярни клетки и влакна. С развитието на заболяването количеството на влакнестата тъкан се увеличава с последващо трансформиране в склеротични струни. В местата на консервирана костно-мозъчна хемопоеза има огнища на клетъчна пролиферация с рязко увеличение на броя на мегакариоцитите. Степента на фиброза варира, тя може да бъде фокална или дифузна. С развитието на интензивна фиброза в костния мозък се наблюдава намаляване на броя на миелокарцитите, тъканите на влакнести тъкани

Патогенетичните механизми на фиброзата с сублеукемична миелоза са доста сложни. Развитието му е свързано с ефектите на растежните фактори, секретирани от мегакариоцити и тромбоцити (PDGF, TGF), които причиняват пролиферация на фибробласти от костен мозък и синтез на колаген. В допълнение, мегакариоцитите синтезират интравенозен фактор, който инхибира активността на колагеназата, като по този начин допринася за натрупването на колаген и развитието на фиброзата. Автоимунните механизми на развитие на фиброзата в костния мозък също се разглеждат. Молекулярни генетични изследвания са показали нетуморния характер на фибробластите на костния мозък



Сублеукемичният (алеукемичен) характер на левкемията се обяснява с нарушаване на координацията между костите и хематопоетичните тъкани и елиминирането на левкоцитите на периферията, дължащо се на развитието на фиброза.

В допълнение към левкемичната трансформация на хематопоетичната тъкан болестта се характеризира с наличие на левкемична инфилтрация в други органи и главно в далака, както и в лимфните възли и чернодробната дисплазия на костите под формата на патологично образуване на кост. Увеличаването на хематопоетичните органи се проявява не само като резултат от миелоидна метаплазия, но и поради пролиферацията на фиброзна тъкан в тях.

клиника

Болестта се среща по-често в напреднала възраст. Сублеукемичната миелоза преминава през едни и същи етапи в развитието си като ХМЛ. Преобладаващ доброкачествен многогодишен курс на заболяването с бавно увеличение на далака.

Основните симптоми на заболяването :

· Спленомегалия със сублеукемична (алеукемична) картина на кръвта;

· Миелофиброза или остеомиофиброза на костния мозък:

· Миелоидна метаплазия на далака, черен дроб, рядко лимфни възли

Първоначалният етап. Най-честият и ранен симптом е спленомегалия, при която има тройно-коронарна миелоидна метаплазия. Слезката може да достигне значителни размери. Обикновено, в процеса на метаплазия, в допълнение към далака, участва и черен дроб, което води до хепатомегалия при 40% от пациентите. Следи от екстрамедуларна хематопоеза се намират в различни органи.

‡ Зареждане ...

Разгънатата фаза. Прогресирането на заболяването се придружава от увеличение на броя на левкоцитите, размера на далака. Развитието на анемията е следствие от недостатъчна хемопоеза на костния мозък. Тромбоцитопенията води до хеморагичен синдром, който се проявява чрез кървене, по-често в стомашно-чревния тракт и е честа причина за смърт на пациентите. Възможно е да се приложат интеркурентни инфекции на вирусна и бактериална етиология. Миелофиброзата описва различни автоимунни заболявания - автоимунна хемолитична анемия, заболявания на съединителната тъкан, васкулит. Болестта се усложнява от развитието на тромбоза, синдрома на DIC

Костен мозък . В зависимост от разпространението на едно-, дву- или тристепенно увреждане на хематопоезата и / или миелофиброза в костния мозък, има по-голяма вариабилност в хематологичните параметри. Възможна е първична пролиферация на мегакариоцитното кълбо, често хиперплазия на три кълнове - панцейлоза

В ранните стадии на заболяването клетъчното състояние на костния мозък варира в зависимост от степента на хиперплазия на главно гранулоцитни и еритроидни клетки. Съотношението на левко / еритро варира главно поради левкопоезисните клетки. В миелограмата се наблюдава увеличаване на броя на незрелите и зрелите гранулоцити. Съдържанието на еритроаркоцитите може да бъде в нормални граници или леко да се увеличи. Броят на мегакариоцитите обикновено се запазва

Периферна кръв. В периферната кръв за дълго време може да поддържа нормални нива на белите кръвни клетки, но по-често има малка левкоцитоза (10-20X109 / L). В ранния период на заболяването може да има промяна в миелоцитите. Анизоцитозата на неутрофилите, асинхронното съзряване на ядрото и цитоплазмата, нарушаването на неутрофилната гранулогенеза и кондензацията на ядрената хроматина, както и хипо- и хипердегментираните неутрофили.

Прогресията на левкемията е придружена от увеличение на броя на левкоцитите и преминаване към промиелоцити и миелобласти

• Повечето пациенти имат нормахромна или хиперхромна анемия. В кръвта се нанася анизоцитоза, пойкилоцитоза, нормаболасти, ниска ретикулоцитоза

Броят на тромбоцитите може да бъде нормален или повишен. Тромбоцитозата, често открита в началния стадий на заболяването (400-600x109 / L), тъй като развитието на левкемията има тенденция да се увеличава, достигайки в кръвта на милион или повече, продължава дълго време и може да предизвика хемостаза. Поради развитието на фиброзни промени в костния мозък се наблюдава постепенно намаляване на броя на тромбоцитите до нормални нива и развитието на тромбоцитопения.

Морфологията на тромбоцитите се характеризира с голямо разнообразие: анизоцитоза главно с тенденция към макро и гигантски форми, грозни плочки поради нарушение на разделянето на цитоплазмата на мегакариоцитите и гранулогенезата

Крайният стадий на миелофиброза се характеризира с повишаване на броя на левкоцитите, незрелите гранулоцити, бласти и еритробластимия. Понякога, като последица от фиброзата и остеосклерозата на костния мозък, болестта завършва с развитието на аплазия на костния мозък, придружено от левкопения, еритроцитопения и тромбоцитопения

Резултатът от миелофиброза може да бъде бластна криза като AML, OMML, остра мегакариообластна левкемия, аплазия на хематопоезата, трансформация в хронична миелогенна левкемия или развитие на хематосаркома на далака и лимфните възли.


1 | | 2 | 3 | 4 |


Когато използвате този материал, свържете се със bseen2.biz (0.046 сек.)