Автоматизация Автоматизация Архитектура Астрономия Одит Биология Счетоводство Военна наука Генетика География Геология Държавна къща Друга журналистика и средства за масова информация Изкуство Чужди езици Компютърни науки История Компютри Компютри Кулинарна култура Лексикология Литература Логика Маркетинг Математика Механика Мениджмънт Мениджмънт Метал и заваръчна механика Музика Население Образование Безопасност на живота Охрана на труда Педагогика Политика Право инструмент за програмиране производство Industries Психология P Дио Религия Източници Communication Социология на спорта стандартизация Строителство Технологии Търговия Туризъм Физика Физиология Философия Финанси Химически съоръжения Tsennoobrazovanie скициране Екология иконометрия Икономика Електроника Yurispundenktsiya

Хронична миелогенна левкемия

Прочетете още:
  1. Въпрос 22: Остър и хроничен максиларен синузит.
  2. Въпрос 23: Остър и хроничен етомидит.
  3. Въпрос 24: Остър и хроничен фронтит.
  4. Остър и хроничен аденоидит
  5. Остър и хроничен фарингит. Форми на заболявания. Етиология, фарингоскопска картина, симптоми, лечение.
  6. Списъкът на образователните елементи към графичната структура на нозологичното конструиране на темата "Хроничен пиелонефрит"
  7. Синдром на вегетативна дистония във ваготониката. Хроничен тонзилит. Главоболие при напрежение, вестибулопатия, кардиалгия. Средната тежест. Космически кризи
  8. Синдром на вегетативна дистония в смесен тип. Хроничен тонзилит. Напрежение главоболия. Светло - средна тежест
  9. Хроничен бронхит
  10. Хроничен бронхит
  11. Хроничен хипертрофичен ринит
  12. Хроничен гломерулонефрит.

Хроничната миелоидна левкемия (CML) е тумор на миелоидната тъкан. Морфологичният субстрат на тумора е главно зрели и зрели гранулоцити. ХМЛ се наблюдава обикновено на възраст 20-60 години, по-рядко в сенилната и много рядко при деца под 10 години със същата честота при мъже и жени

Етиология и епидемиология.

За първи път, описан през 1923 г., Evald, като независима нозологична единица, е изолиран през 1958 г. в Bouroncle под формата на левкемична ретикулоендотелиоза.

Патогенеза. ХМЛ се развива в резултат на злокачествена трансформация на стволовата хематопоетична клетка, която запазва способността си да се диференцира и зрее, за да узрее клетъчните елементи. Хромозомният маркер на туморния клон в ХМЛ е Филаделфийската хромозома (Ph-хромозома). Патологичната хромозома се образува в резултат на транслокацията t (9; 22). В този случай протоонкогенът c-abl се транспортира от нормалното място на хромозома 9 до мястото на bcr гена на хромозома 22. В резултат се образува химерен bcr / abl ген. Протеиновият протеин, продуктът на този химерен ген, функционира като тирозин киназа, идентична на генния продукт. Аномална хромозома се открива в почти всички миелопеи клетки (до 88%) и в В лимфоцитите, така че всички потомци - гранулоцити, моноцити, еритроаркоцити и мегакариоцити принадлежат към туморния клон. Това обяснява разнообразието от клетъчни варианти на трансформация на взрива. До 95% от случаите на ХМЛ са Ph-позитивни и само 5-8% от наблюденията се отчитат като Ph-отрицателни. Ph-хромозомата се открива в повечето клетки на миелоидната костно-мозъчна тъкан, както в прогресията на левкемията, така и през периода.За CML основната лезия на костния мозък се характеризира с постепенно увеличаване на туморната маса, което се съпровожда от повишаване на левкемичните миелокарцитици, заместване на инфилтрирането на органи на мастен костен мозък и левкемия тъканиИзвършването на нормални хематопоетични микроби, неефективната еритропоеза, появата на автоантитела към еритроаркоцитите и тромбоцитите води до развитие на анемия и тромбоза botsitopenii. Инфилтрацията на левкемия може да засегне всички органи и тъкани. Хиперлевкоцитозата причинява левкостаза в съдовете, по-често в мозъка, което води до нарушение на церебралната циркулация или до развитие на синдром на DIC и съпътстващо кървене Голяма туморна маса, особено по време на цитостатичната терапия, е съпроводена с дезинтегриране на клетките, което води до повишаване на пикочната киселина в урината урати. Инфилтрацията на далака с туморни клетки причинява растежа й, а бързото увеличение на нейния размер допринася за развитието на тежки усложнения. Тъй като болестта прогресира, възникват допълнителни мутации в туморния клон, което води до развитието на нови субклонове с висока пролиферативна активност. Техният външен вид показва клонална еволюция на болестта, нейния резултат в крайния етап. Туморни клетки губят способността си да узряват. Блокът в диференциацията настъпва на етапа на бластните клетки (миелобласти, В-лимфобласти, еритробласти, мегакарболасти).



Клиника. По време на ХМЛ могат да бъдат временно разграничени три етапа (начален стадий с незначителни хематологични признаци, развити с подчертани клинични и хематологични симптоми и краен стадий, характеризиращ се с прогресия на дистрофичните промени

Първоначалният етап. Болестта често се развива постепенно, постепенно и първоначално не може да се прояви клинично, да се изпотява, да се прояви слабост и да се увеличи умората. Понякога има "летящи" болки в ставите или тежест в левия хипохондриум поради увеличаването на далака. Курсът на заболяването, особено в отсъствието на цитостатично лечение, може да бъде бавен или прогресивен, в зависимост от скоростта на растеж на тумора, както и степента на запазване на нормалната хематопоеза. Водещо място сред клиничните симптоми е спленомегалия като последица от миелоидна метаплазия (инфилтрация) на далака.

Разгънатата фаза. се характеризира с прогресията на заболяването: размерът на далака се увеличава, по-късно черният дроб, понякога лимфните възли, астеничният синдром се увеличава. След 1-1.5 години се развива анемия, интеркурентни заболявания, например пневмония, могат да се свържат и при прогресия на ХМЛ може да възникне синдром на ICE. Възможна хиперурикемия и хиперурикозурия. Бързото увеличение на размера на далака води до развитие на перисфенит, а понякога и на инфаркт на далака. Продължителността на напредналия стадий на заболяването варира средно до 5 години

‡ Зареждане ...

Краен етап се характеризира с внезапно появяване на нови прояви на болестта. Това може да бъде бързо развитие на далака, водещо до перисфенит или сърдечен удар, треска, потене, солюция, костна болка, разширени лимфни възли (с преобразуване в хематосаркома). Инфилтрация на левкемия може да се наблюдава във всеки орган, по-специално в белия дроб, кожата (левкемидите) и т.н. Повишена интоксикация и дистрофични промени в органите, кахексия.

Еозинофилната версия на миелолевкемията се характеризира с преобладаване на преобладаващо зрели еозинофили, със или без малък брой незрели форми. Въпреки това, понякога е възможно голям брой еозинофилни миелоцити.

Базофилен вариант на миелолевкемия се определя от преобладаването на базофилите в клетъчния субстрат.


1 | 2 | | 3 | 4 |


Когато използвате този материал, свържете се със bseen2.biz (0.005 сек.)