Случайна страница
За проекта
Полезни връзки
Последни публикации
Автоматика Автоматизация Архитектура Астрономия Одит Биология Счетоводство Военна генетика География Геология Държавна къща Друга журналистика и медийни изобретения Чужди езици Информатика История на изкуството Компютри Кулинарна култура Лексикология Литература Логика Маркетинг Математика Механика Медицина Мениджмънт Метал и заваръчна механика Музика Население Образование Сигурност на живота Трудова защита Педагогика Политика Право Pryborostroenye Програмиране Производство индустрия Психология P DiO Rehylyya Communications Социология Спорт стандартизация Строителни технологии Търговия Туризъм Физика физиология Философия Финанси Химия икономика Tsennoobrazovanye Cherchenye Екология Эkonometryka икономиката Електроника Yuryspundenktsyya

Хипотиреоидизъм MKH-10

Прочетете още:
  1. Вродени хипотиреоидизъм
  2. Болести на йоден дефицит MKH-10: E01.1
  3. Придобит хипотиреоидизъм

Хипотиреоидизмът е комплекс от клинични симптоми, причинен от персистиращ дефицит на тиреоидни хормони в организма или от намаляване на биологичния ефект на хормоните върху тъканното ниво.

Хипотиреоидизмът е една от най-честите патологии на щитовидната жлеза при децата.

До нивото на поражението се разграничават:

- първична (тирогенна)

- вторична (хипофиза)

- третични (хипоталамусни)

- тъкан (периферна) - резистентност към тироидни хормони.

По дата:

- вродени

- придобит

В движение:

- Преходни

- субклинични (минимална тиреоидна недостатъчност)

- манифест

- сложно

Чрез компенсация:

- офсет

- декомпенсирани

До момента на проявяване на клинични прояви:

- ранни форми:

(Трайно) вродено хипотиреоидизъм

私 преходно вродено хипотиреоидизъм

- късни формуляри:

Класическа форма

Ф атипични (моносимптоматични)

По разпространение в населението:

- ендемичен

- спорадични

Преобладаването на хипотиреоидизма е 1 на 4 000-4 500 деца; 95% от всички случаи на хипотиреоидизъм при деца са вродени хипотиреоидизъм.

Клиничните прояви на хипотиреоидизъм и тежестта на симптомите зависят от времето на заболяването, нивото на увреждане, степента на дефицит на тиреоидни хормони.

Вродени хипотиреоидизъм

Вроденият хипотиреоидизъм е синдром на дефицит на тироиден хормон, който се проявява вътрематочно от ендогенни и екзогенни фактори и се проявява след раждането на дете.

Вроденият хипотиреоидизъм (VH) е едно от най-честите и тежки заболявания на щитовидната жлеза при деца. При момичетата заболяването се среща 2-2,5 пъти по-често, отколкото при момчетата.

Пълният или частичен дефицит на тиреоиден хормон причинява закъснение в развитието на всички органи и системи:

• На първо място, дефицитът на тиреоиден хормон засяга централната нервна система. Съществува тясна връзка между условията на началото на заместващата терапия и индекса на интелектуалното развитие на детето по-долу.

• Ненавременното откриване и лечение на вродения хипотиреоидизъм води до тежки нарушения, често необратими, централна нервна система, физическо и психическо развитие, форми на животозастрашаващи състояния, тежки патологични синдроми.

етиология



Вродени хипотироидизъм - хетерогенен етиологичен синдром, при който етиопатогенезата включва много различни механизми. Хипотиреоидизмът може да бъде както постоянен, така и преходен .

Често причините за постоянен първичен вроден хипотиреоидизъм са:

• 80-85% от първичния вроден хипотиреоидизъм - спорадично състояние поради нарушение на морфологичното развитие на щитовидната жлеза (дисгенеза на щитовидната жлеза):

˅ аплазия

切 хипоплазия

Лека ектопия на щитовидната жлеза

Причината за тигровата дисгенезия е както генетични фактори, така и фактори на околната среда.

Вродени нарушения на генезиса на тиреоиден хормон:

 Нарушаване на транспорта на йодид

 Нарушаване на йодната органикация

Специална форма на дефект в превръщането на неорганичния йод в органичен - синдром

Pendreda, която се характеризира с разширение на щитовидната жлеза, невросензорна глухота и разстройства

вестибуларна функция; е наследен от автозомно-рецесивен тип

Нарушаване на синтеза или транспортирането на тиреоглобулин

Нарушаване на тирозин деодита

 Намалена чувствителност към TTG.

Рисковите фактори за развитието на вроден хипотиреоидизъм се разделят на екзогенни и ендогенни.

Екзогенни рискови фактори за вроден хипотиреоидизъм:

◘ Едемичен дефицит на йод

◘ Ендемичен дефицит на селен

Преходно преминаване на майчините токови генери (лекарства против щитовидната жлеза, някои лекарства, излишък от йод, селен и т.н.)

◘Радиационни ефекти върху бременността и плода

─ Време на химични фактори (включително тютюнев дим)

Ендогенни рискови фактори за вроден хипотиреоидизъм:

Генетично определена ферментапатия, която причинява дисмормогенеза в щитовидната жлеза

◘ Повреди на антититроидните антитела, които проникват в плацентарната бариера и блокират развитието на щитовидната жлеза, инхибират рецептора на тиреоидния хормон в щитовидната жлеза и други ефекти.

□ Наследствени (семейни) варианти на резистентност към хормони на щитовидната жлеза - автозомно рецесивно рецепторно пато.

‡ зареждане ...

Най-висока степен на недостатъчност на щитовидната жлеза се наблюдава при дисембриогенезата на щитовидната жлеза (аплазия и ектопия), както и при такива варианти на дисгормоногенеза като дефект в синтеза на тиреоиден хормон. По-малко тежки хормонални нарушения се откриват при наличие на дефекти на тиреороксидазата и синтеза на аномален тироиден хормон.

Значителна роля в развитието на хипофункция на щитовидната жлеза при деца се играе от влиянието на малки дози йонизиращо лъчение и други зоогенни фактори. Установено е, че в районите, замърсени с радионуклиди, концентрацията на TTG в кръвта на новородените е по-висока, отколкото при децата от "чист" терен.

● Вторичният вроден хипотиреоидизъм се развива в резултат на изолирания дефицит на тиреоиден хормон или комбинирания дефицит на тропични хормони на хипофизната жлеза, проявявани от хипопитуитаризма.

Непоносимостта към адаптиране на хипофизната и щитовидната система при новородените в постнаталния период, проявена от клиничните и лабораторни характеристики на хипотиреоидното състояние, се счита за неонатален преходен хипотиреоидизъм:

• причинени в резултат на приемане на антитироидни лекарства по време на бременност; хипотиреоидизмът преминава 1-2 седмици след раждането, когато тионамидът се отстранява от тялото.

5.2 развива с йоден дефицит при бременна жена. Недостатъчният прием на йод е една от най-честите причини за вроден хипотиреоидизъм. Ако в постнаталния период бебето получава достатъчно йод с храна, хипотиреоидизмът продължава и може да причини необратими нарушения на физическото и психическото развитие.

Може да се дължи на вземането на йодни препарати при лечението на бременни жени, използвайки амниография с контрастни вещества, съдържащи йод, или антидиабетични средства, съдържащи йод.

Може да се развие, когато майчините антитела проникнат в плацентата, които блокират рецепторите на тиротропина в плода с автоимунен тироидит при бременни жени.

❹ Разкрива в ранното детство.

❉ Клиничните симптоми на преходния хипотиреоидизъм са неспецифични: лакса, лош апетит, пасторност на кожата, мрамор, продължителна жълтеница, мускулна хипотензия, дислокация, склонност към запек.

В хормоналното проучване има намаляване на Т4 и / или Т3, повишаването на нивото на TSH не е толкова значимо, колкото при вроден хипотиреоидизъм, или не винаги. Нивата на хормоните в кръвта от пъпна връв са нормални. Препоръчва се прегледът да се извърши не по-рано от 5 дни от живота в доставения и 7-14 дни при недоносени деца.

 При повечето деца функцията на щитовидната жлеза се възстановява до края на първия месец от живота. Понякога преходният хипотиреоидизъм в новородения период оказва неблагоприятно влияние върху следното физическо и невропсихологично развитие на децата.

Патогенезата на хипотиреоидизма се определя от нарушаването на метаболизма и функционалното състояние на органите и системите, причинени от пълен или частичен дефицит на тиреоидни хормони:

Загубата на тироид се характеризира със забавяне на всички метаболитни процеси. Скоростта на окислителните процеси намалява; депресивна активност на ензимните системи; отпадъците от кислород се намаляват от тъканите.

Увеличава трансмембранната клетъчна проницателност, тъканите натрупват недоксифицирани обменни продукти.

Нарушаването на синтеза и катаболизма на протеините, процесът на тяхното отделяне от организма води до значително увеличение на продуктите на разграждането на протеини. Същевременно съдържанието на нуклеинови киселини намалява. Протеиновият спектър на кръвта се променя в посока на увеличаване на глобулиновите фракции.

В органите, тъканите и кожата се натрупват киселите гликозаминогликани, главно хиалуроновата киселина и хондроитин сярна киселина, колоидната структура на съединителната тъкан се променя, хидрофилията се увеличава, натрийът се забавя, се развива муцинозен оток.

Нарушенията на метаболизма на въглехидратите са намалени при абсорбция на глюкоза в червата, намалена активност на ензими, коензими, интензивност на аеробни и анаеробни начини на глюкозна трансформация (разстройство на фосфорилирането).

Потиснато оползотворяване и разпределение на продуктите на липолизата; повишава холестерола, триглицеридите, бета-липопротеините.

• Възникват смущения в водата и електролита. Филтрирането на течността през капилярните стени, загубата на вода от белите дробове и кожата, отстраняването на хлориди и натриевият и калциевият и фосфорните йони се забавят в костите.

• Поради натрупването на гликозаминомигликани, отоци и други процеси, има дистрофични промени в сърдечния мускул, намален контрактилен капацитет на миокарда, намалява сърдечния дебит, увеличава обема на сърцето. Перикардът може да се натрупва в перикарда и да се развие перикардит, понякога в комбинация с други прояви на полисерозит (асцит, хидроторакс и др.).

Най-тежките последици от дефицита на тиреоидни хормони са инхибирането на развитието на мозъчната тъкан - масата и размерът им са намалени, нервните влакна са миулинизирани, морфофункционалните промени се появяват в невронните мембрани и водещите пътища и се потиска по-високата нервна активност. Особено чувствителен мозък към дефицита на хормоните на щитовидната жлеза при деца през първите месеци и години от живота по време на бързия си растеж и активна неврогенеза. Щитовидната недостатъчност в този период причинява забавяне на съзряването на нервната система и често води до необратимо умствено изоставане.

• Забавяне на процесите на притискане, растежа на скелета, образуването на вътрешни органи. Има забавяне на физическото развитие. Поради специфични промени в хрущяла структурата на тялото постепенно става непропорционална по своята същност.

Клиниката

Разпределете леки, средни и тежки (микседем) форми на хипотиреоидизъм.

За първи път миедадемът в ранна детска възраст е описан от Фагге през 1870 г., а през 1878 г. е открита атрофия на щитовидната жлеза при пациенти с подобна клиника. Поради специфичния оток на кожата и подкожната тъкан болестта се нарича "микседем".

● Клиничните прояви на хипотиреоидизъм зависят от възрастта на детето, тежестта на хормоналния дефицит. Има значение за природата на храненето на детето.

-Ако има по-изразен дефицит на хормони, болестта често се проявява непосредствено след раждането и има пълен "класически" синдром (типична форма).

При леката недостатъчност на тиреоидните хормони симптомите са по-слабо изразени, по-късно се появяват и могат да образуват частичен синдромен комплекс (моносимптоматична, атипична форма) на вроден хипотиреоидизъм.

- Ако детето е кърмено, клиничните симптоми на дефицит на тиреоидни хормони при деца с вроден хипотиреоидизъм може да са минимални, тъй като кърмата на здрава майка съдържа известен брой тиреоидни хормони, които отговарят на ежедневните нужди на новороденото. Изкуственото хранене на краве мляко не съдържа данните за хормоните.

● Клинични признаци на вроден хипотиреоидизъм в новородения период:

■ Бащинство (повече от 40 седмици)

■ Голямо телесно тегло на новородено дете (повече от 3500-4000 g)

■ Късно изтегляне на мекониум, подуване на стомаха

■ Признаци на незрелост по време на бременност на пълно работно време (възпаление на ширококоситена, седловидна форма

нос, хиперкалориза с тесни процепи и т.н.)

■ Слабост, сънливост, детето е твърде спокойно, не реагира на неудобство, рядко плаче

■ Кожата е суха, подута (понякога кожата има мраморен образец)

■ Плътно подуване на гърба на ръцете, краката, в свръхчелюстни гнезда

■ Подуване на лицето, удебеляване на ръба на клепачите, груби черти на лицето

■ Полу-сгъване на устата, увеличен език (макроглозия)

■ Продължителна жълтеница

■ Окръжността на главата е увеличена, сагитален шев, отваряне на малката бреза

■ Глас с нисък тон при плач

■ Слаб рефлекс на смучене

■ Бавно движение, рефлекси

■ Хипотония на мускулите, разграничаването на директните коремни мускули, пъпната херния

■ Лошо задържане на топлината, бързо преохлаждане, студени крака и ръце

■ Късна аблация на сърцето, лоша епителизация на пъпната рана

■ Често тенденцията към брадикардия

■ Реакцията на болковите стимули се забавя, хиперстезията, продължителната мускулна хипертония, симптом

Kernig

■ Синдром на респираторен дистрес

При липсата на лечение клиничната картина на вродения хипотиреоидизъм става все по-очевидна, а в 5-6 месеца се разкрива класическата картина на хипотиреоидизъм с три основни групи симптоми според Л. Уилкинс: психофизична закъснение, функционални промени на практически всички вътрешни органи, трофични нарушения на кожата и нейните придатъци:

♦ Забавяне в психофизичното развитие: децата не държат главите си дълго време, започват да седнат късно, ходят, говорят и речникът е лош; променливост, сънливост; децата са възпрепятствани, затворени, мълчаливи, пасивни, не се интересуват от околните, не се интересуват от играчки, слабо оформени умения, трудно са да се свързват с нови хора, умствена изостаналост в различна степен

♦ Късен пояс на убиващите ядра; костната възраст е рязко зад паспорта; епифизова дисгенезия

♦ Забавяне на растежа с относително съкращаване на крайниците (хондродитрофни пропорции на скелета)

♦ Нарушаване на времето и процедурата за почистване и замяна на зъбите, често кариес

♦ Началник хидроцефалична форма; късно затваряне на перото

♦ Парестезия, нистагъм, страбизъм, невросензорна тъга,

поражение на периферните нерви

♦ Скоростта на дълбоките рефлекси намалява (скоростта на ахилесовия рефлекс)

♦ Кожата е бледо с жълтеникав оттенък, суха, пилинг, студена

♦ Трофично разстройство на придатъците на кожата: косата е суха, бучка, скучна, пада, себорея

скалпа, чело, клепачи; Ноктите са крехки, с пукнатини, растат бавно.

Изпотяването е рязко намалено

♦ Експресиран оток на лигавицата в различни органи и тъкани, кожа, подкожна тъкан;

подуване на лицето, устните, клепачите, езика, свръхчелюстната вдлъбнатина, задните повърхности на ръцете и краката

❖ Хипотермия, студени четки, крака

♦ Широко разпространено възпаление на порите, хипертрофия, полуотворена уста с голямо "разцепване"

език; сънлив външен вид

♦ Промени в функционалното състояние на скелетните мускули - хипотония, хипертрофия, възможни конвулсии;

умора, летаргия, забавяне на движенията; характерна поза с подчертана лумбална

лордоза.

♦ Намален апетит, недостатъчно повишаване на телесното тегло

♦ Голям разделен стомах

♦ Омбудната херния, възможно разграничение между директните коремни мускули

♦ Метеоризъм, запек

♦ Брадикардия, отпускане на сърдечния тонус, увеличаване на границата, понижаване на артериалното налягане.

Контрактилната функция на миокарда е нарушена от вида синдром на хиподинамията

♦ Нисък глас

♦ Дихателни нарушения: трудно назално дишане, изтръпване, хъркане, предразположение към

респираторни инфекции, цианоза на назолабиален триъгълник

♦ Лабораторни показатели: намаляване на напрежението на зъбите на ЕКГ, забавяне на проводимостта

брадикардия, нордокринна нордоцитна анемия, хиперхолестеролемия, забавен външен вид

колебания ядра поради неравномерното им осификация.

Съществуват и атипични форми на вроден хипотиреоидизъм (моносимптоматични):

- Псевдоанемия

- Псевдо хемолитична неонатална болест

- Псевдо-хеморагична

- Кардиопатично

- С изолирана пропорционална забавяне на растежа

- Псевдо-Хиршпунг

При по-големи деца, нелекуваният вроден хипотиреоидизъм се проявява в забележими клинични симптоми:

Детализиране на интелигентност в различни степени

◘Silence, умора, сънливост, "ступор"; емоционална летаргия. лошо

представяне в училище; намаляване на паметта

◘Езика, агломерация на движения

✭Намаляване на растежа (тироид насим), непропорционална структура на тялото (кратко

крайници с широки четки и крака, относително голям торс и глава)

❑Управление на сексуалното развитие (хипоплазия и дисфункция на жлезите)

◘Цвят е бледа, суха, груба, студена; потенето е намалено

◘Посух, повреден, тъп, изпада; закъснената промяна е направена

◘ Оток на лицето, крайниците, свръхчелюстни ями; език, подут с зъбни отпечатъци;

безразличен плакат

◘Apple е намален; заключване

◘ Значително отпускане на сърдечни тонове, увеличени граници, брадикардия. мощ

перикарден излив. Кръвното налягане се понижава

◘ Артралгия, изливане в кухината на ставите

ß Мускулна хипотония

- Функция на черния дроб и бъбреците

Интерактивна, студена непоносимост, хипотермия

❍ Намаляване на тежестта на слуха

- Първият нисък глас

Често се среща ◘Shape

Може да бъде открита дисфункцията ми на други ендокринни жлези

◘Лабораторни параметри: намаляване на напрежението на зъбите на електрокардиограмата, забавяне на проводимостта

брадикардия, нордокринна нормоцитна анемия, хиперхолестеролемия, забавяне появата на ядра

обостряне поради неравномерна осификация.

Диагностика


1 | 2 | 3 | 4 | | 5 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 |


Когато използвате материал, поставете връзка към bseen2.biz (0.074 сек.)